Mitochondria to mikroskopijne organelle w naszych komórkach, które są najbardziej znane ze swojej roli dostarczania energii, ponieważ rozkładają cząsteczki pożywienia i wytwarzają ATP, paliwo molekularne dla reszty komórki. Realizują jednak wiele innych ważnych reakcji biochemicznych i mają kluczowe znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu.

Czym są mitochondria?

Mitochondria, określane często jako elektrownie, są obecne w niemalże każdej komórce ludzkiego ciała. Ich główna funkcja to wytwarzanie niezbędnej do życia energii ze składników odżywczych. Jest ona produkowana w postaci cząsteczki ATP (adenozynotrójfosforanu) i potrzebna do wielu procesów zachodzących w naszym organizmie, przez co musi być stale regenerowana. Organizm osoby dorosłej wymaga około 70 kg ATP dziennie, możemy więc sobie wyobrazić, jak wielka pracę mitochondria muszą tu wykonać. Im więcej energii potrzebuje komórka organizmu, tym więcej zawiera mitochondriów. Przykładowo pojedyncza komórka skóry ma około 2000 mitochondriów, nerwowa 10 000, a jajowa nawet ponad 100 000.

Jednak mitochondria to coś więcej niż tylko produkcja energii. Biorą także udział w innych zadaniach, takich jak przekazywanie sygnałów między komórkami, przechowywanie wapnia, czy proces apoptozy.

Budowa mitochondrium i jego funkcje

Mitochondria mają wielkość od 0,5 do 1 nanometra i są obudowane podwójną błoną. Zewnętrzna część organellum zawiera kanały oraz kompleksy protein i łączy przez to wnętrze mitochondriów z cytoplazmą. Wewnętrzna, mocno pofałdowana błona obejmuje silnie napełnione cieczą wnętrze mitochondrium, tzw. matrix (macierz). Mitochondria mogą łączyć się i dzielić oraz tworzyć w komórce rozległe sieci, które są bardzo dynamiczne. W ten sposób reagują na zmiany zapotrzebowania na energię.

„Mitochondria posiadają stosunkowo gładką zewnętrzną oraz silnie pofałdowaną wewnętrzną błonę z wgłobieniami, nazywanymi grzebieniami mitochondrialnymi (łac. cristae). Na powierzchni błony Mt oraz w jej wnętrzu znajduje się większość enzymów, biorących udział w procesach metabolicznych Mt. Pofałdowana powierzchnia wewnętrznej błony Mt stwarza dużą powierzchnię funkcjonalną i tak na przykład 1 g tkanki wątrobowej dzięki grzebieniom mitochondrialnym zajmuje powierzchnię około 3 m2. Organizm człowieka składa się w przybliżeniu z 1016 komórek, zatem biorąc pod uwagę, że na jedną komórkę przypadają tysiące mitochondriów, tworzą one naprawdę dużą powierzchnię zewnętrzną.” (B. Kuklinski, Mitochondria. Diagnostyka uszkodzeń mitochondrialnych i skuteczne metody terapii, 2017)

W ostatnich latach rosnąca liczba badań wykazała, że mitochondria pełnią szereg zadań, mających na celu umożliwienie optymalnego funkcjonowania całego ciała.

Produkcja ATP

Mitochondrialny system fosforylacji oksydacyjnej ma kluczowe znaczenie dla metabolizmu komórkowego. Zawiera pięć kompleksów enzymatycznych i dwa mobilne nośniki elektronów, które działają w łańcuchu oddechowym. Łańcuch ten, razem z glikolizą i cyklem Krebsa, napędza produkcję adenozynotrójfosforanu, który jest następnie wykorzystywany jako pierwotny nośnik energii w praktycznie wszystkich procesach komórkowych. Złożona organiczna substancja chemiczna, jaką jest ATP, często określana jest jako molekularna jednostka waluty energetycznej.

Zaprogramowana śmierć komórki

Śmierć komórki, zwana także apoptozą, jest istotną częścią życia. Gdy komórki starzeją się lub zachodzą w nich nieprawidłowości, są usuwane. Mitochondria pomagają decydować, które komórki ulegają zniszczeniu. W odpowiedzi na stresy komórkowe, takie jak: ciepło, infekcja, niedobór składników odżywczych, te małe organelle uwalniają cytochrom C, który aktywuje kaspazę, jeden z głównych enzymów biorących udział w niszczeniu komórek podczas apoptozy.

Homeostaza wapnia

Wapń jest niezbędny w wielu procesach komórkowych. Na przykład wypuszczenie wapnia z powrotem do komórki może zainicjować uwalnianie neuroprzekaźnika z komórki nerwowej lub hormonów z układu endokrynnego. Ponieważ wapń jest tak ważny, komórka ściśle go reguluje i to mitochondria dbają o jego zasoby, szybko wchłaniając jony wapnia i zatrzymując je, aż będą potrzebne.

Regulacja odporności wrodzonej

Wrodzona odporność rozpoznaje w organizmie patogeny i reaguje na nie natychmiastową, nieswoistą obroną. Mitochondrialne przeciwwirusowe białko sygnalizacyjne (MAVS) odgrywa kluczową rolę w odpowiedzi na wirusy, pomagając w indukowaniu szlaków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych. Zakłócenie działania MAVS może prowadzić do załamania układu odpornościowego.

Funkcja wytwarzania ciepła

Gdy jest nam zimno, drżymy, żeby się rozgrzać. Ale organizm może uaktywniać własną produkcję ciepła również w inny sposób, jednym z nich jest wykorzystanie tkanki zwanej brunatnym tłuszczem. Nasze niesamowite organella komórkowe wytwarzają ciepło w procesie termogenezy, niezwiązanej z drżeniem.

Skąd się wzięły mitochondria?

To historia, która zaczęła się około 2 miliardy lat temu… Gdy Ziemia wciąż się rozwijała i zmieniała, a początkowe formy życia stawały się coraz bardziej złożone. Prymitywna bakteria spotkała samotną swobodnie pływającą komórkę. Według najpowszechniejszej hipotezy powstania pierwszego mitochondrium, komórka wchłonęła bakterię tworząc wzajemnie korzystny związek, który trwał ponad miliard lat, przy czym ta pierwsza zapewniała bezpieczny, wygodny dom, a ta druga stała się siłą napędową procesów niezbędnych do utrzymania życia. Istnieją również inne hipotezy, które różnicują sposób tego spotkania, np.: czy bakteria wytworzyła swoją membranę i indywidualne DNA przed wchłonięciem w komórkę, a może po? I w którym momencie wyewoluowało jądro komórkowe? Wszystkie te przypuszczalne teorie wymagają sprawdzenia. Tylko czas i więcej eksperymentów określi, która hipoteza jest najlepiej poparta danymi. Niezaprzeczalny jest natomiast fakt, że obecnie biliony potomków tych bakterii żyją w naszych ciałach, wytwarzając ATP.

Mitochondrialne DNA i jego znaczenie

Unikalną cechą mitochondriów jest ich własny materiał genetyczny, zwany mitochondrialnym DNA (mtDNA), który jest bezwzględnie dziedziczony od strony matki. Genom mt to pojedynczy, okrągły chromosom zawierający zaledwie 37 genów – niewielki procent z dziesiątek tysięcy w ludzkim genomie. Jest całkowicie oddzielony od reszty genomu komórki, który jest zawarty w jądrze. Wszystkie te 37 genów odgrywają rolę w funkcjonowaniu organelli i współdziałają z wieloma innymi genami znajdującymi się w jądrowym DNA.

Ten mały krąg mtDNA obecny we wszystkich ludzkich komórkach okazuje się być prawdziwą puszką Pandory patogennych mutacji. Już same reaktywne formy tlenu (RFt), które powstają w wyniku stresu oksydacyjnego, mogą modyfikować mtDNA i prowadzić do dysfunkcji białek mitochondrialnych, a co dopiero takie czynniki jak toksyny, wirusy, wiek czy stres psycho-fizyczny. Dzięki temu mitochondria są zarówno krytycznym elementem naszych komórek, jak i potencjalnym źródłem problemów.

„Mitochondrialny DNA nie posiada żadnej ochronnej otoczki proteinowej (histonów) oraz żadnych nieprzydatnych odcinków DNA pomiędzy częściami genomu (intronów), a jego zdolności do regeneracji, w przeciwieństwie do DNA jądra komórkowego, są bardzo ograniczone. Dlatego też w genomie Mt mutacje zdarzają się od 10 do 20 razy częściej niż w genomie jądra komórkowego. Wszystkie klasyczne (pierwotne) mitochondriopatie wiążą się właśnie z takimi uszkodzeniami mitochondrialnego DNA. Spośród 13 kodowanych w mitochondriach protein wiemy już o co najmniej 100 miejscach, w których mogą zachodzić mutacje.” (B. Kuklinski, Mitochondria. Diagnostyka uszkodzeń mitochondrialnych i skuteczne metody terapii, 2017)

Choroba mitochondrialna a dysfunkcje mitochondriów

Choroby mitochondrialne to przewlekłe, genetyczne zaburzenia, które pojawiają się, gdy mitochondria nie wytwarzają wystarczającej ilości energii, aby organizm mógł prawidłowo funkcjonować. Mogą się one ujawnić już przy urodzeniu lub dać o sobie znać w późniejszym czasie. Najczęściej występujące przykłady mitochondriopatii pierwotnych to: MELAS (encefalopatia), zespół Leigha, MERRF (padaczka miokloniczna z czerwonymi poszarpanymi włóknami), NARP (neurogenna miopatia z ataksją i zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki) oraz choroba Kearnsa-Sayre’a. Dysfunkcja mitochondriów występuje, gdy mitochondria nie działają tak dobrze, jak powinny z powodu czynników środowiskowych czy innej choroby. Możemy ich wcale nie zauważać i sami radzić sobie z alergiami, obniżoną odpornością, zmęczeniem czy nietolerancjami pokarmowymi, itp. To tzw. mitochondriopatie wtórne. Pozostawione bez odpowiedniej terapii są w stanie wspierać powstawanie innych schorzeń wieloukładowych i przewlekłych.

Czego potrzebuje komórka, by działać sprawnie?

Kluczowe znaczenie dla „elektrowni naszych komórek” ma koenzym Q10 (ubichinol/ubichinon). Ten antyoksydant jest wymagany we wszystkich mitochondriach. Inne ważne mikroelementy, które powinny być dostarczane wraz z pożywieniem oraz ewentualną suplementacją to m.in. witamina C, witaminy z grupy B, magnez, selen, cynk, karnityna, glutation, kwas alfa-liponowy, oraz kwasy tłuszczowe omega-3.

Powyższe składniki to substancje mitochondrialne (mitotropowe), które natura wytworzyła w toku ewolucji. Są one niezbędne w procesach wytwarzania energii ATP i obrony przed wolnymi rodnikami, a przede wszystkim chronią mitochondria przed uszkodzeniami. Z powodu szkodliwych czynników, takich jak stres, nadmierny wysiłek fizyczny i niezdrowy tryb życia, te niezbędne substancje są zużywane w dużym stopniu i w komórkach może wystąpić ich niedobór, który będzie zaburzał pracę mitochondriów.

Medycyna mitochondrialna

Nauka o mitochondriach patrzy na człowieka w ujęciu całościowym i w swoim podejściu uwzględnia kilka aspektów: sposób odżywiania się, ograniczenie stresu, tryb życia, zapewnienie dobrego nocnego snu, wyeliminowanie (a przynajmniej ograniczenie) endotoksyn i ksenobiotyków (substancji obcych dla organizmu człowieka), odpowiednią formę aktywności fizycznej, czy zapewnienie prawidłowego funkcjonowania jelit (które w znacznej mierze decydują o zdolności organizmu do przyswajania i przetwarzania substancji odżywczych). Ponadto, poszukuje odpowiedzi na pytanie, w jaki sposób zapewnić sprawną produkcję energii w mitochondriach, czyli jak efektywnie i skutecznie wytwarzać energię ATP, kluczową dla naszego życia. W ramach tej dziedziny wykorzystywana jest wiedza z zakresu biochemii, patologii i genetyki.

W medycynie mitochondrialnej nie widzi się jednej dolegliwości, ale cały organizm jako jeden system naczyń połączonych i dla tego całego systemu poszukiwane jest rozwiązanie. To ostatnie osiąga się poprzez odpowiednie zaopatrzenie organizmu w substancje mitotropowe, dobrane indywidualnie, tak aby przywrócić mitochondriom ich moc. Stosowanie takiej naturalnej terapii musi iść w parze z pozostałymi zaleceniami, inaczej nie zostanie osiągnięty pełny efekt powrotu do zdrowia.

Terapia mitochondrialna i Mitoceutyki^®

„Mikroskładniki odżywcze to istotny element składowy terapii mitochondrialnej. Jednak nie przyniosą one żadnych korzyści, jeżeli nie zmienimy naszego ogólnego trybu życia. Dieta LOGI, redukcja stresu oraz obciążenia organizmu i dobry sen nocny są co najmniej tak samo ważne – bez nich nic nam się nie uda! Należy to uświadomić każdemu pacjentowi, a pacjent z kolei musi być gotowy, aby aktywnie wziąć własne zdrowie w swoje ręce i nie czekać, aż lekarz przepisze mu jakieś tabletki.” (B. Kuklinski, Mitochondria. Diagnostyka uszkodzeń mitochondrialnych i skuteczne metody terapii, 2017)

Koncepcja MitoMed opiera się na około 50 specyficznych substancjach witalnych - Mitoceutykach^®, które stanowią część naturalnego repertuaru ludzkiego organizmu. Została opracowana przez dr. Franza Enzmanna, a jej celem jest ochrona mitochondriów przed uszkodzeniami i aktywacja ich funkcjonalności. W tym celu organizm otrzymuje wybrane substancje - Mitoceutyki® w odpowiednich ilościach, dostosowane indywidualnie.

Mitoceutyki^® - produkty mse Pharmazeutika dostępne są zazwyczaj w formie pojedynczych składników aktywnych, co umożliwia ich łączenie i dawkowanie według indywidualnych potrzeb. Każdy z nich spełnia najwyższe standardy jakości i biodostępności. Ponadto produkty zawierają jak najmniej substancji pomocniczych i dodatków.